Atypische Myopathie

Atypische Myopathie

0 1318

Een relatief nieuwe, zeer dramatische spierziekte die voorheen eigenlijk alleen sporadisch in het Verenigd Koninkrijk voorkwam, duikt de laatste jaren regelmatig op in Nederland en omringende landen. Deze atypische Myopathie is niet besmettelijk, maar omdat bepaalde klimatologische omstandigheden de ziekte in de hand werken, doen zich vaak ‘uitbraken’ voor. Ook dit najaar is er sprake van zo’n uitbraak. In deze aflevering aandacht voor de ziekte, zodat deze hopelijk beter en sneller herkend wordt, wat adequaat handelen en het zoveel mogelijk voorkomen van nieuwe gevallen mogelijk maakt.

Atypische Myopathie (myo=spier; pathie=ziekte) is een ernstige spierziekte bij paarden, die gekenmerkt wordt door massale aantasting en afbraak van spieren. Niet alleen van de skeletspieren, maar ook van de hart- en ademhalingsspieren. De bekendste spierziekten bij paarden zijn Maandagziekte of ‘Tying Up’ en enkele erfelijke spierziekten bij Quarter Horses (HYPP en PSSM). Daarbij doen de spierproblemen zich voor bij paarden die werk verrichten, terwijl bij Atypisch Myopathie (AM) de problemen zich juist voordoen bij paarden in het land, vandaar atypisch…

Kenmerkend is een zeer acuut spierprobleem (soms zo acuut dat het paard dood in het land wordt gevonden zonder voorafgaande symptomen) met spierzwakte, stijfheid of spiertrillingen. De paarden weigeren veelal te bewegen en gaan verkrampt staan, laten het hoofd hangen of gaan liggen. De dieren maken daarbij niet altijd een ernstig zieke indruk: ze hebben veelal geen koorts en eten meestal nog wel. Soms wordt er in eerste instantie gedacht aan een (milde) koliekaanval. De symptomen verergeren vaak snel: door aantasting van de hart- en ademhalingsspieren kunnen de dieren benauwd en kortademig zijn. De prognose is niet gunstig en de ziekte kan, meestal binnen drie dagen, tot de dood leiden.

Door de massale spierafbraak komen er veel spierenzymen en spierkleurstoffen (myoglobine) in de bloedbaan vrij. Myoglobine wordt uitgescheiden door de nieren en kleurt de urine donkerrood tot koffiekleurig. De dramatisch verhoogde spierenzymen zijn in het bloed door bloedonderzoek eenvoudig vast te stellen. Kenmerkend voor deze specifieke aandoening is het typische beeld bij microscopisch onderzoek van een stukje spierweefsel, maar een combinatie van koffiekleurige urine en sterk verhoogde spierenzymwaarden onder bepaalde weersomstandigheden zijn in de praktijk voldoende bewijzend.

De ziekte is in Nederland voor het eerst beschreven in 2004 en de eerste grote uitbraak was in 2006. In Duitsland was de eerste grote uitbraak in 1995, in België in 2000 en in Frankrijk in 2002. De sterfte daarbij was aanvankelijk zeer hoog, in België bezweken bij de eerste uitbraak zelfs alle patiënten aan deze ziekte. Gemiddeld was de sterfte de eerste jaren zo’n 90%. De laatste jaren wordt de prognose door betere herkenning en behandeling iets gunstiger, maar ligt gemiddeld nog steeds op slechts zo’n 25% overleving. In oktober 2009 zijn er in Nederland zeker negentien bewezen gevallen gemeld. In werkelijkheid zal een veelvoud paarden zijn aangedaan; dit jaar in Nederland zeker enkele honderden gevallen.

Oorzaak

De meeste gevallen doen zich voor in het najaar, enkele in het voorjaar. Het betreft altijd paarden die dag en nacht buiten in de weide lopen of daar tot zeer kort (enkele dagen) voor de ziekte hebben gelopen bij specifieke weersomstandigheden: weinig zon, lage temperatuur, regen of vochtig en winderig weer, dus onder gure omstandigheden. Zoals gezegd meestal in het najaar maar de ziekte kan zich ook in het voorjaar voordoen, met name als er in het voorafgaande najaar ook een uitbraak is geweest. AM kan bij alle leeftijden en alle rassen voorkomen maar wordt vaker gezien bij jonge dieren tot drie jaar (wellicht lopen deze ook vaker en langer in het land).

Onderzoek in Utrecht heeft uitgewezen dat bij AM de stofwisseling van de spiercellen is verstoord. Daarbij kunnen de spieren geen gebruik maken van hun belangrijkste energiebron (vetzuren) maar zijn volledig aangewezen op koolhydraten (suikers). Koolhydraten zijn slechts beperkt aanwezig en beschikbaar en bij gebrek aan energie gaan de spiercellen kapot. De veroorzaker van deze spierstofwisselingsstoornis is nog niet exact bekend, maar gedacht wordt aan een toxine (gifstof). Het meest waarschijnlijk is een toxine uit schimmels (mycotoxinen), maar ook toxinen van planten (fytotoxinen) en bacteriën worden genoemd. Gezien de omstandigheden waaronder de ziekte zich voordoet, lijken schimmels echter het meest waarschijnlijk omdat zij onder deze omstandigheden goed gedijen. Daarbij wordt met name gedacht aan toxinen van paddenstoelen en van schimmels op natte bladeren, takken en eikels. Naast specifieke weersomstandigheden is dus ook bij natte weilanden met boswallen en veel paddenstoelen extra voorzichtigheid geboden. Weiden waar de ziekte zich eerder heeft voorgedaan, blijven ook in de toekomst een risicofactor. Ook het bijvoeren van ruwvoer op vochtige plekken is een extra risicofactor gebleken. Na enkele nachten vorst treden er tot op heden geen nieuwe gevallen meer op.

 

Behandeling en prognose

Een patiënt met ernstige myopathie vraagt een intensieve behandeling. Belangrijk daarbij is dat stress en transport zoveel mogelijk worden vermeden; deze factoren kunnen de spierschade vergroten. Het is dus, indien mogelijk, beter het paard thuis te behandelen dan het naar een kliniek te vervoeren. Doel van de behandeling is de spierschade te beperken, de pijn te verzachten en de nieren te sparen voor schade die door hoge concentraties afbraakproducten van spiercellen (m.n. myoglobine) wordt veroorzaakt. In de praktijk betekent dit opstallen in een warme stal met een goed strobed, het toedienen van pijnstillers en het verstrekken van voer met veel koolhydraten, zoals hooi en granen. Daarnaast is het voor de nieren belangrijk dat het paard behandeld wordt met grote hoeveelheden infuus. Aan dit infuus kunnen ook extra koolhydraten in de vorm van glucose worden toegevoegd (wat goed door de spiercellen benut kan worden). Daarnaast kan met medicijnen geprobeerd worden de vetzuur- en koolhydraatstofwisseling weer te normaliseren, maar dit vraagt intensieve controle van het bloed (m.n. de glucosespiegel) en zal niet altijd gemakkelijk uit te voeren zijn buiten de kliniek.

Zoals opgemerkt, is de behandeling zeer intensief en lang niet altijd succesvol. Ondanks intensieve behandeling is de prognose op overleven van deze acute myopathie slechts zo’n 25%. Belangrijke criteria die de kans op een succesvolle behandeling en herstel bepalen, zijn het blijven eten door de paarden, het afwezig zijn van ademhalings- of benauwdheidklachten en het gedurende het grootste deel van de dag blijven staan. Paarden die ernstig benauwd zijn of eigenlijk niet meer in de benen kunnen, hebben een sombere prognose. Bij deze paarden en bij paarden die extreem pijnlijk zijn, is het advies deze in te laten slapen. Opmerkelijk is dat de hoogte van de spierenzymen (normaal een maat voor de omvang van de spierproblemen) in het bloed geen houvast biedt voor de prognose. Dit heeft mogelijk te maken met het tijdstip (stijgende, maximale of dalende bloedwaarden) van de meting. Bij een incidentele meting weet je niet precies in welke fase van de verhoogde spierenzymactiviteit je meet. In de praktijk heeft de spierenzymactiviteit in bloed daardoor geen prognostische waarde en moeten eigenaar en dierenarts zich vasthouden aan de eerder genoemde criteria. Indien de patiënten de eerste drie dagen door de behandeling stabiliseren, is de kans op herstel zeer goed. Opmerkelijk is dat – indien de paarden herstellen – het herstel ook volledig is; de spieren worden weer volledig functioneel en de paarden zullen volledig geschikt blijven voor gebruik, inclusief sport. Er treedt dus geen blijvende schade op, ongeacht de ernst en omvang van de aanvankelijke problemen. Het is dus na enkele dagen al duidelijk of een patiënt reageert op de behandeling en of het zinvol is deze intensieve behandeling voort te zetten.

Preventie

Als zich een geval van AM op een weiland voordoet, is het van groot belang alle paarden snel van dit land te halen en op te stallen. Indien er zich een geval van AM in de koppel heeft voorgedaan of indien er twijfels zijn, kan middels eenvoudig bloedonderzoek de spierenzym-activiteit gecontroleerd worden en een eventuele behandeling reeds in een vroeg stadium worden ingezet. De beste preventie is het in goede lichaamsconditie houden van de paarden in najaar en winter. Belangrijk daarbij is het tijdig bijvoeren met biks en ruwvoer van goede kwaliteit (en op een droge plek), het regelmatig vaccineren en ontwormen en een geschikte schuilmogelijkheid aanbieden of opstallen. Weilanden moeten zo schoon mogelijk gemaakt worden van paddenstoelen, eikels, bladeren en takken. Weilanden waarop zich eerder gevallen hebben voorgedaan, zouden in het najaar niet meer voor paarden gebruikt moeten worden. Daarnaast moet er in het voorjaar volgend op een najaarsuitbraak ook goed rekening met een eventuele nieuwe uitbraak gehouden worden.

Belangrijk

Omdat er nog weinig bekend is over het ontstaan van deze ziekte, wordt er veel onderzoek gedaan. In Nederland door de Faculteit Diergeneeskunde in Utrecht en voor Europa door de ‘Atypical Myopathy Alert Group’ van de Universiteit van Luik. Deze laatste houdt voor heel Europa een databank bij met ziektegevallen, ziekteverloop en omstandigheden waaronder de ziekte zich voordoet. Hopelijk leiden deze onderzoeken snel tot het vinden van de echte oorzaak, zodat deze dramatische ziekte kan worden voorkomen. Om zoveel mogelijk gegevens te verzamelen wordt ook een beroep op paardeneigenaren en dierenartsen gedaan: meldt een patiënt met ernstige spierproblemen passend bij AM of een acuut dood gevonden paard met de verdenking op AM bij genoemde instanties, dan kan sneller in beeld gebracht worden hoe vaak, wanneer en waar deze ziekte zich voordoet in de zoektocht naar de veroorzaker. Kortom, binnen de paardenwereld moeten we nu met z’n allen zeer alert op deze ziekte zijn, om in de toekomst een flink aantal paardenlevens te kunnen redden. |

 

Met dank aan gegevens en medewerking van de Universiteitskliniek Paard Faculteit Utrecht en Atypische Myopathy Alert Group Faculteit Luik.

Tekst: Erik Leusink

Reacties